一文艰深：颅内室管膜囊肿如何诊治？

本文放大家努力学习下心肌室管膜出血，并解说下一篇关于心肌室管膜出血的除此以外药理学研究者所破例的用药解决方案。

话不多说，后面开始正文。

什么是心肌室管膜出血？

心肌室管膜出血是一种先天性结核病，与胚胎发育过孺里室管膜细胞异位有关。其起源于脑干上皮细胞组织，与脉络丛出血同为类似于的脑干上皮细胞出血。

来张简述片，一看便见（简述 1）：

简述 1 颅脑干 MRI 简述为心肌室管膜出血

心肌室管膜出血与空腔出血

什么？看到像空腔出血？

来看看空腔出血的简述片（简述 2），常与符合下：

简述 2 颅脑干 MRI 简述为空腔出血

的确，从 MRI 信号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜出血的囊壁较粗糙，囊液绝大大多为浅黄色、透明的液体，和循环系统常与像。因此，在外科检查表现上，其难以与空腔出血常与鉴定。

那么，两者有什么父子关系吗？

无误是：以前有一定父子关系，以后两者又分开了。

如果没不行确信，就商量细心不行我从「脑干上皮细胞出血」回想：

「脑干上皮细胞出血」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先明确指出的，用来描述一组出自于原始脑干上皮细胞的里枢脑干的系统出血。这些出血曾包括：室管膜出血、脉络丛出血、脉络膜裂出血、脉络丛上皮细胞出血、胶样出血、空腔出血。

以后，随着对这些结核病的认识的提高，外科医生们推断出从起源、病理生理基本特征上认真研究者，胶样出血和空腔出血本来是个例外，于是将两者从脑干上皮细胞出血里加进了。

总结两者不同之处有：

心肌空腔出血存活率常与对更高，与心肌室管膜出血常与比约为 10:1；

心肌空腔出血多不行闻于脑干池，而心肌室管膜出血多发生于脑干其所内和毛细血管内；

最令人吃惊的鉴定点：病理免疫组化结果不同。室管膜出血脑干上皮细胞一个大（GFAP 和 S-100）阳性（简述 3），而空腔出血为里性。

简述 3a. 室管膜出血 HE×200；b：免疫组化染色剂，囊壁被覆上皮细胞 GFAP 阳性（Envision×100）

心肌室管膜出血药理学基本特征是什么？

大大多心肌室管膜出血无轻微副作用，药理学副作用因出血增大对其周围结构并不需压迫，或堵塞循环系统循环途径引致脑干积水再加。根据出血就位不同，其药理学表现也各异，比如：癫痫、轻偏瘫、复视、景深缺损、精神副作用等。

然而，事实上，绝大大多心肌室管膜出血病患并无药理学副作用。

另外，心肌室管膜出血一般为两段式，但也有多发者（简述 4）。

简述 4 颅脑干 MRI 示心肌多发室管膜出血

心肌室管膜出血用药规范是什么？

与空腔出血用药规范相同，大多学者看来：

对于无药理学副作用者则不需手奥义后用药（对于出血非常大的需要随访 MRI）；

而对于有副作用者，则需手奥义后用药对出血展开内减压及囊壁切除。

药理学上常不行闻的用药方式如下：

立体定位下囊液抽吸奥义、脑干内镜/开颅面有奥义（与毛细血管的系统或空腔下腔截断）、出血-空腔下腔或出血-毛细血管的系统分流奥义（置入分流管）、出血切除奥义

那么，只不过哪种用药解决方案更值得破例呢？

非常手奥义后为先无外乎从手奥义后的耐用性（心理因素尺寸、操作难度、手奥义后时间、并发症发生率）、有效性（短期、长期、是否住院）、所需费用等方面考虑。

而至于哪种解决方案更合适，还需要根据病患的个体化基本特征来检验。故难以一言而概之。在此仅解说一篇 2017 年 1 月份刊登在 World Neurosurgery 上的研究者结果，专用大家参考。

编者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性研究者研究者，表明如下：

纯脑干内镜面有奥义用药室管膜出血（文章大拇指的是与毛细血管的系统截断）的长期是令人满意的，有别于该用药方法可避免心理因素较大的开颅手奥义后，也可避免对分流奥义的依赖于，是一种可；大的解决方案。

另外，既往有学者害怕面有奥义的效果不理想、奥义后易住院。而 Ahmed El Damaty 等的这篇文章显然不肯定这一点，都能注意到的 6 例心肌室管膜出血病患奥义后原副作用均有总体有所改善，奥义后随访长达 6 月至 9 年时间，；大颅脑干 MRI 证实所有室管膜出血密度均有缩小，无一例住院。

简述 5 和简述 6 为该文章里有别于脑干内镜面有奥义用药心肌室管膜出血的两个病例。

简述 5 A 和 B：MRI 显示一更大里脑干出血，心肌轻微受压；C：脑干导航入路顾及；D：室间孔受积存减小；E：电凝后剪开囊壁；F：出血-毛细血管交流后的室间孔；G-I：奥义后 3 年上报 MRI，可不行闻出血轻微缩小，囊壁开口几乎存在。随访不行闻病患原脑干副作用无论如何缓解

简述 6 A：轴位 MRI 显示头枕部一更大出血；B：矢状位 MRI，灰色交叉所指为囊壁与毛细血管之间最粗糙的大多（距离最近）；C：脑干导航入路顾及；D：面有奥义里，关颅前简述片，可不行闻出血与毛细血管截断；E 和 F：奥义后 4 年上报 MRI，结果证实出血密度缩小，囊壁开口几乎存在。病患原景深缺陷的副作用已消失，景深无论如何恢复正常

再次，编者强调，在有别于脑干内镜面有奥义里要注意一般而言 3 个细节：

1. 同意在脑干导航辅助下施；大内镜面有奥义，以确保降低不必要的损伤；

2. 同意充分电凝所开「窗」的四周，以确保该「窗」值得注意；

3. 注意留取囊壁标本，在钳子囊壁时要同时用镊子绑上以免掉入毛细血管。

本文编者 beta，上半年于丁香园旗下神外机械工程微信社会大众号「神外时间」，感谢授权。

参考文献

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 心肌多发毛细血管外室管膜出血一例调查报告并文献努力学习. 里华脑干外科刊物.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脑干上皮细胞出血. 里华脑干外科刊物.2006,22(8):515-516.